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重癥肌無力與麻醉-**南京總醫(yī)院麻醉科-王永光

2013-11-05 17:20 閱讀:1810 來源:愛愛醫(yī)資源網 責任編輯:林曉楓
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《重癥肌無力與麻醉-南京軍區(qū)南京總醫(yī)院麻醉科-王永光》內容簡介

  重癥肌無力
是抗體介導的自身免疫性疾病
與胸腺疾病有關
胸腺切除術是治療成人重癥肌無力的有效方法之一
一、病理生理特點
神經肌接頭突觸
后膜損害
功能性膽堿能
受體減少
神經肌肉傳
導功能障礙
AchR抗體的作用
1、作用于運動終板AchRα亞單位,直接阻斷AchR→功能性AchR↓,“安全閾”(safetymargin)顯著下降,電生理研究證實:重癥肌無力病人運動終板初始電位振幅下降,閾下電位比例增大。
2、AchR降解增加及補體介導的神經肌接頭后膜溶解→運動終板活性AchR減少,鏡下可見神經肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡單幾何學圖形。
AchR抗體的作用
3、作用于穩(wěn)定性受體前體(ROTs)耗竭ROTs。
大多數AchR為穩(wěn)定型,其半衰期超過12天,其余20%為迅速變性的受體(ROTs),其半衰期約1天左右。用血漿置換清除AchR抗體,ROTs可迅速合成,這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。

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